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Il seminoma primitivo del mediastino appartiene alla famiglia dei disgerminomi, cioè neoplasie delle cellule germinali a sede extra-gonadica.Tumore molto raro, venti volte più frequente nel sesso maschile, predilige la III° e IV° decade di vita.
La diagnosi differenziale, bioptica per esame
istologico, è con il timoma ed il linfoma.
Paziente di 36 anni, autotrasportatore, celibe e fumatore. Anamnesi patologica remota: ndp.
Da 40 gg. circa iporessia, astenia, tachicardia, calo ponderale di > 10 Kg., sudorazione facile, insonnia. Tosse notturna ed affanno da sforzo lieve sono gli ulteriori sintomi che lo hanno condotto dal proprio MMG che ha richiesto subito un Rx torace in 2 proiezioni seguito da un’immediata TAC torace senza m.d.c.
Comparsa di edema a mantellina , collo “proconsolare” e giugulari turgide da compressione cavale superiore nella stessa giornata. Reclutamento il giorno dopo in un’U.O. di Chirurgia. Dagli esami di laboratorio eseguiti si evidenzia lieve neutrofilia relativa, piastrine 414.000 (v.n. 150.000-400.000), VES 18, D-Dimero 436 ng/mL (v.n. 0-278), LAD (lattato-deidrogenasi) 849 U/L (v.n. 230-480), BHCG 21.3, 452 emazie nel sedimento urinario (v.n. 0-15). Normali tutti gli altri valori, compresi il CEA, l’AFP ed
il Ca 19-9.
Il giorno dopo TAC torace con m.d.c. il cui referto è il seguente:
Esame TC eseguito con tecnica spirale multistrato (MS) direttamente dopo somministrazione e.v. di m.d.c. a completamento diagnostico
del recente esame. Si conferma estesa lesione espansiva del mediastino anteriore senza piani di clivaggio con le strutture vascolari ed infiltrazione del tessuto adiposo mediastinico. Tale tessuto appare disomogeneo per la presenza di tenui aree ipodense come per fenomeni necrotico-colliquativi e mostra lieve ma presente impregnazione contrastografica. Le dimensioni complessive risultano di 17×13 cm. circa sul piano assiale, 17×14 sul piano coronale e di 19 cm. ca. sul piano sagittale. Tale tessuto determina notevoli effetti compressivi/dislocativi sulle strutture loco-regionali. In particolare sulla trachea che appare dislocata posteriormente e verso dx con tratto prossimale “a sciabola” stenotico di 5 mm. circa e sulla vena cava superiore con riabitazione tramite numerosi circoli vascolari
collaterali superficiali e profondi. Tenui aree di ipodensità parenchimale “a vetro smerigliato” si osservano nelle porzioni anteriori dei lobi polmonari superiori, in sede
para-mediastinica. Cavità pleuriche libere da versamento. Concomitano linfonodi di circa 18 mm. ca. in in regione cardio-frenica. Non adenopatie dimensionalmente significative nei cavi ascellari ed al passaggio toraco-addominale. Minima falda di versamento pericardico. Tiroide in sede, normo-rappresentata, con apparente piano di clivaggio rispetto al tessuto patologico suddetto. Aree di osteo-rarefazione a livello sternale, meritevoli di accertamenti mirati.
Il quadro descritto non è di univoca interpretazione, in prima ipotesi orienta per patologia linfomatosa, ma non è possibile escludere la pertinenza timica o quella da disgerminoma (seminoma?). Opportuna rivalutazione specialistica e progressione diagnostica clinico-laboratoristica e strumentale.
Urgente indirizzo chirurgico per la biopsia incisionale, eseguita il giorno dopo, tramite mediastinotomia anteriore “a minima” in A.L. assistita. Data la stenosi tracheale si è scelta questa via e questa modalità di approccio alla lesione.
Referto esame anatomo-patologico:
descrizione macroscopica: materiale pervenuto frammentato, incluso in toto;
diagnosi istopatologica: n° 4 frammenti tissutali con estesi artefatti da prelievo, caratterizzati, ove conservati, da presenza di elementi blastici di media e grossa taglia, con elevato indice mitotico, citplasma chiaro, talvolta eosinofilo, focale necrosi, risultati positivi all’indagine immuno-fenotipica per PLAP (fosfatasi alcalina placentare), CD117 (oncogene). Si segnala inoltre intensa postività per il CD10. Negatività per CD20, CD23, BCL2, BCL6, TdT, CD3, CD5, LCA, ALK, CD30, CD15, Citocheratina AE1/AE3, alfa-fetoproteina, Sinaptofisina e sostanzialmente negativa la Beta-HCG. Indice proliferativo (Ki67-Clone MIB-1, fattore di proliferazione o di crescita): 75% circa.
Conclusioni: il quadro morfologico ed immuno-fenotipico può essere compatibile, considerate l’esiguità e le diffuse alterazioni da prelievo, con seminoma, da avvalorare con ulteriori indagini clinico-laboratoristiche, nonchè di biologia molecolare e per poter stabilire la primitività o meno della lesione.
Dimissione in II° giornata.
La Consulenza Oncologica urgente ha predisposto questa strategia terapeutica: chemioterapia con 3 farmaci: schema peb (platino-bleomicina e vepesid) per almeno 4 cicli, poi valutazione di una RxTerapia in base alla risposta ed al residuo di malattia.
