Sindrome di Pancoast (Hare – Ciuffini – Tobias)

Riferisco su questa drammatica situazione oncologica, vissuta in circa venti casi: i primi all’Università di Roma, Clinica Chirurgica del Prof. Giovanni Marcozzi, un caso all’O. Zonale di  Tarquinia alla fine del ’76 (Primario Prof. Poleggi); 3 casi, credo, presso l’Ospedale Santa Maria della Misericordia di Udine, Chirurgia del Prof. Sabucco ’76-77, 2 all’Ospedale Agnelli di Pinerolo nel 1979 con Primario Dr. Buzzi,

4 – 5 presso l’Ospedale Civile di Piacenza, 1979-’80 del Prof. Naldini, alcuni Pazienti a Chieti, Scuola Spec.ne in Chirurgia Generale del Prof. Gozzetti ed infine a Lanciano con il Prof. Alessandro Di Bartolomeo. Comunque l’ultimo caso risale addirittura al lontano 1995, quando ne ebbi il sospetto e poi la conferma in Ospedale sul padre di un mio conoscente, grande e generoso pescatore della provincia di Chieti.

1838: primo caso descritto dal chirurgo inglese Edward Selleck Hare (fonte: E. S. Hare: Tumor involving certain nerves. London Medical Gazette, 2nd series, 1838/39, 1: 16-18).

1911: il medico italiano Publio Ciuffini (18?? -19? ?) la descrive per primo da noi (non trovo però la fonte), definendola “l’araldo della morte prossima“.

1924: l’americano Henry Khunrath Pancoast (1875 – 1939) anestesista e poi radiologo in Philadelphia (Pennsylvania), ne descrive radiologicamente tre casi definiti “Tumori dello stretto polmonare superiore” (fonte: H. K. Pancoast: Importance of careful roentgen-ray investigation of apical chest tumors. J.A.M.A., 1924, 83: 1407). Ed ancora nel 1932, in parallelo con il collega Tobias, scrive un prezioso articolo ( fonte: Superior pulmonary sulcus tumor. Tumor characterised by pain, Horner’s syndrome, destruction of bone and atrophy of hand muscles. J.A.M.A., 1932, 99: 1391-1396).

1932: José W. Tobías (1893 – 1951) medico argentino, amplia le conoscenze cliniche del problema (fonte: Sindrome ápico-costo-vertebral doloroso por tumor apexiano. Su valor diagnóstico en el cáncer primitivo pulmonare. Revista medica Latino-americana, Buenos Aires, 1932, 17: 1522-1557).

Sindrome di Claude Bernard – Horner (alle prime fasi, all’Università, pensavo fossero 3 clinici!) presente nel 25% dei casi: ptosi

palpebrale con pseudo-enoftalmo, miosi ed anidrosi emifaccia omolaterale, dovuta ad infiltrazione neoplastica, da trauma, virale, soprattutto herpetica  e purtroppo anche se raramente, iatrogeno, delle fibre oculomotrici simpatiche e del ganglio cervicale superiore. Sono tutte forme irreversibili. Rari casi temporanei nei flogomi od ematomi locali, per “stupor” compressivo e non sezionante le fibre, da complicanza del port-a-cath o da traumi.
Johann Friedrich Horner (1831 – 1886), oculista svizzero (fonte: Horner JF. Über eine Form von Ptosis. Klin Monatsbl Augenheilk 1869;7:193-8).
Claude Bernard (1813 – 1878), fisiologo francese.

Questa sindrome è caratterizzata dal dolore alla spalla ed all’arto superiore omolaterale lungo il territorio di distribuzione dei

nervi spinali C8, D1 e D2.
Questo sintomo fa ritardare la diagnosi per vari motivi, soprattutto per la grande frequenza di patologie degenerative di spalla o di osteo-artrite cervicale, spesso auto-trattate empiricamente o superficialmente, come tardiva può essere un’Rx spalla e rachide cervicale ed ancor di più un’Rx torace. Quando purtroppo tardivamente compaiono debolezza ed atrofia dei muscoli della mano per invasione del plesso brachiale ed il dolore toracico, prevalente inspiratorio (invasione della pleura parietale) il quadro polmonare alla diagnostica per immagini è devastante per massa polmonare apicale periferica, invasione pleurica e della fascia endotoracica, delle prime 3 coste e forse anche dei corpi vertebrali; emoftoe, calo ponderale, tosse, affanno, impotenza funzionale, febbricola spesso fanno da corollario ad un’anamnesi di un uomo di media età, forte fumatore.
L’interessamento del ganglio stellato e della catena del simpatico cervicale caudale danno la sindrome di C. Bernard-Horner.

Rarissime in letteratura le compromissioni del nervo ricorrente con disfonia, del nervo frenico con singhiozzo e relaxatio diafragmatica, della confluenza con l’atrio di dx della cava superiore e la sua sindrome.

L’eziologia della sindrome.
E’ il carcinoma broncogenico, tipo squamoso ed adenoCa. in primis, e quindi, potenzialmente una metastasi, rarissima in letteratura,  da K. laringe, tiroide, cervice uterina, vescica e da linfoma; descritti eccezionali casi di origine infettiva, nel 5% in centri specialistici, da stafilococchi e pneumococchi, da actinomicosi, aspergillosi,  criptococcosi e TBC: ma siamo nelle curiosità.

Diagnosi.
Bisogna pensarci, come visto prima, sapendo interpretare una sintomatologia dolorosa potenzialmente deviante.
Diagnostica per immagini (Rx, TAC, RNM), citologico dell’escreato o da lavaggio bronchiale in corso di broncoscopia, positivo nell’11-40% dei casi; biopsia TAC guidata, diagnostica nel 95% delle esperienze. Nei casi non risolti, la VATS (Video-Assisted ThoracoScopy) può essere risolutrice.

Staging della patologia.
Generalmente per le lesioni primitive neoplastiche la diagnosi avviene con un T3. Se presente un’nvasione del plesso brachiale, del mediastino o dei corpi vertbrali, siamo nel T4.

Terapia
Di spettanza di Centri di eccellenza, con la prima arma rappresentata dalla Rx-Terapia, ruolo incidentale palliativo della Chirurgia, talora solo per biopsia linfonodale o di massa aggredibile extra-toracica, in varie fasi della strategia terapeutica che prevede ovviamente anche la Chemioterapia.

Prognosi
Un’eventuale recidiva post-chirurgica locale o regionale è la regola. La prognosi peggiora in tale casi con comparsa di metastasi a distanza (surreni, polmone controlaterale, ossa e cervello) ed estensione della malattia alla base del collo, ai linfonodi mediastinici, ai corpi vertebrali, grandi vasi e la sindrome di Horner, sempre se non già presenti.